Гемофилия: симптомы, лечение и причины

Категория: Гематология

Гемофилия – это крайне опасная болезнь. При этом заболевании у человека нарушена свёртываемость крови, что способствует длительным кровоизлияниям, а при незначительных ранах на теле – к продолжительным кровотечениям. Причём кровотечение возникает иногда неожиданно, без причины, а поток крови довольно сложно остановить. Помочь могут лишь специальные средства.

Причины и симптомы болезни

Основная причина возникновения гемофилии – это наследственность. Нарушенная свёртываемость крови передаётся генетически. Особенность болезни состоит в том, что носителем его выступает женщина, а болеть могут лишь мужчины. Однако в истории медицины были случаи заболевания женщин гемофилией. Но это случается очень редко и скорее всего причиной этого становится то, что оба родителя девочки носители гемофилии.

Прервать эту цепочку можно только одним способом, правда, очень жестоким: женщине, являющейся носителем гемофилии - не иметь детей. Иначе, рождённый ею мальчик будет страдать от этого тяжёлого заболевания, а девочка тоже будет носителем и может продолжить патологическую цепочку.

гемофилияПервый симптом гемофилии заметен ещё в роддоме, после рождения ребёнка. На его голове наблюдаются кефалокематомы – обширные гематомы. Также врачам очень трудно остановить кровотечение после обрезания пуповины.

Симптомы, проявляющиеся в дальнейшем, очень мешают ребёнку вести нормальную и полноценную жизнь. Организм довольно не адекватно реагирует на малейшую царапину – кровотечение очень трудно остановить. Вместо небольших синяков от падений, у малышей, больных гемофилией, образуются большие гематомы. Они не рассасываются длительное время, приобретая зелёно-жёлтый цвет. Те же симптомы сохраняются и по мере взросления. У взрослых мужчин часто кровоточит нос и кровотечение трудно остановить. Это возможно только с применением медицинских препаратов.

Лечение

Сегодня, к сожалению, ещё не придумано то средство, которое помогло бы избавиться навсегда от гемофилии. Чтобы поддерживать нормальные условия жизни больного, нужно вести постоянный мониторинг течения болезни и контролировать её. Для этого предназначены регулярные инъекции, содержащие в своём составе недостающие ферменты свёртываемости крови, которых учёные выбирают из крови доноров.

В ранние и юношеские годы гемофилия очень опасна. Именно в это время диагноз может быть поставлен неправильно, что может привести к летальному исходу.

Лечение назначается, а затем проводится только опытным, высококвалифицированным врачом-гематологом. Пациентам с гемофилией категорически запрещён приём аспирина, индометацина, бутазолидинов, бруфена.

Если необходима неотложная помощь больному, должно быть проведено повторное переливание крови.

Чаще других, встречается гемофилия группы А. Характеризуется она тем, что в крови содержится очень мало антигемофильного глобулина. Для лечения этой группы гемофилии недавно стали использовать антигемофильную плазму, антигемофильную плазму в сухом виде и антигемофильную плазму с добавлением эпсилон-аминокапроновой кислоты. Группа гемофилии B отличается от группы А недостаточностью в плазме крови тромбопластина. Её лечат, применяя эпсилон-аминокапроновую кислоту и человеческую сыворотку.

Оценить статью ( 3 Голоса ) 

Похожие материалы

Добавить комментарий

Защитный код
Обновить